COS’E’ L’OSTEOSARCOMA?

L’osteosarcoma è un tumore osseo appartenente ad una famiglia molto eterogenea di tumori rari che interessano i tessuti connettivali. Può colpire persone di qualsiasi età ma è più frequente nei bambini e nei giovani adulti tra i 10 e i 30 anni di età. Origina solitamente nelle ossa lunghe degli arti, come il femore, la tibia e l’omero prossimale e spesso intorno al ginocchio. Negli adulti colpisce in genere la colonna vertebrale, i cingoli e il cranio.

Segni e sintomi sono il dolore intenso, la tumefazione ossea, le fratture.

L’osteosarcoma viene trattato principalmente con la chirurgia e quasi tutti i pazienti ricevono anche la chemioterapia per ridurre il rischio di ricaduta locale e a distanza. Dopo resezione chirurgica, i pazienti sono a rischio di sviluppare delle metastasi polmonari. Solo 1/3 dei pazienti che presentano una localizzazione primaria possono andare incontro a guarigione. Negli ultimi 30 anni non si è assistito ad un avanzamento sostanziale nel tasso di sopravvivenza o nei trattamenti. Attualmente il tasso di sopravvivenza a 5 anni rimane al 60%.


COSA CAUSA L’OSTEOSARCOMA?

Una piccola percentuale di osteosarcomi può associarsi a varie sindromi ereditarie: S. di Li-Fraumeni, Bloom, Rothmund-Thomson, Esostosi multipla, Werner syndrome, malattia di Paget.

L’osteosarcoma è una neoplasia caratterizzata da profonde alterazioni cromosomiche, da una marcata eterogeneità paziente-paziente e da poche mutazioni ricorrenti. Le principali mutazioni genetiche sono rappresentate dalla perdita di funzione o da mutazioni degli oncosoppressori RB1 e TP53.

L’osteosarcoma è frequentemente associato a chemio e radio resistenza. Un numero di studi ha posto l’accento sul ruolo svolto nella resistenza dall’attivazione della via Pi3k/akt/mTOR. Anche la presenza di sottopopolazioni di cellule staminali tumorali e le aberrazioni del segnale di HIPPO sono state chiamate in causa. Tale via di segnale si è conservata nella scala evolutiva e svolge un’azione di tipo oncosoppressoria, importante non solo nel corso dello sviluppo, dell’omeostasi e riparo ma anche nell’insorgenza dei tumori.


COME SI CURA ATTUALMENTE L’OSTEOSARCOMA IN ITALIA E NEL MONDO

Il trattamento di elezione si basa sull’utilizzo combinato della chirurgia e della chemioterapia. I farmaci di elezione sono il Cisplatino, la Doxorubicina, il Metotrexato.

Trial clinici condotti con gli inibitori di PDL1 sono in corso.

A Phase II Trial of Avelumab, a Fully Humanized Antibody that Targets Cells Expressing PD-L1 in Patients with Recurrent or Progressive Osteosarcoma.

NCT 03006848. St Jude Children Hospital, Memphis.


QUALI SONO I POLI DI RIFERIMENTO IN ITALIA PER LA CURA?

Poiché si tratta di un tumore raro, occorre affidarsi a dei Centri altamente Specializzati che abbiano acquisito una grande esperienza nel Settore. Il trattamento del Sarcoma necessita di un Team multidisciplinare che segua un percorso terapeutico ben definito. Il Team deve essere composto da: un chirurgo ortopedico, un oncologo medico e pediatrico, un radioterapista e un patologo.

Centri di eccellenza in Italia:

Per l’ accesso agli studi clinici: il Gruppo Italiano Sarcoma possiede un elenco completo sul sito www.italiansarcomagroup.org


E’ POSSIBILE PREVENIRE L’OSTEOSARCOMA?

Sino ad oggi non si conoscono delle strategie per la Prevenzione dell’osteosarcoma. Non si conoscono dei fattori di rischio, fatta eccezione l’esposizione a terapia radiante. Non si conoscono delle cause correlate a stili di vita o a fattori ambientali che possano causare l’osteosarcoma. Di conseguenza, non si sa come proteggersi dall’insorgenza di tale tipo di tumore.

(Fonte: Sabrina Strano, Responsabile Chemioprevenzione Molecolare Direzione Scientifica Regina Elena e integrazioni da guida ESMO/ACF per il Paziente).

E’ possibile leggere maggiori informazioni sulla guida ESMO/ACF per il Paziente.

Scarica la guida ESMO/ACF per il Paziente

INTERVISTA AL PROF. ROBERTO BIAGINI

Primario reparto di Oncologia Ortopedica dell’I.R.E. di Roma

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